Заметили ошибку?
Кодекс поведения (HONcode) для медицинских WEB-сайтов
WEB-сайт разделяет «Кодекс поведения (HONcode) для меди-
цинских WEB-сайтов» The Health on the Net Foundation и планиру-
ет проведение аккредитации и получение HONcode сертификата.


Как часто встречается Легочная Артериальная Гипертензия?

Легочная Артериальная Гипертензия (ЛАГ)(Pulmonary Arterial Hypertension - PAH) это редкое заболевание, с оценочной частотой встречаемости 15-50 случаев на миллион [1]. Частота встречаемости ЛАГ в определенных группах риска значительно выше. Например: при ВИЧ инфекции частота 0,5% [2], у пациентов с системным склерозом доказана встречаемость 7-12% [3, 4], у пациентов с серповидноклеточной анемией – около 2-3,75% [5, 6].

Идиопатическая ЛАГ – имеет ежегодную встречаемость 1-2 случая на миллион жителей в США или Европе, также известно, что она встречается в 2-4 раза чаще у женщин, чем у мужчин [7, 8]

Средний возраст, в котором устанавливается диагноз ЛАГ – около 35 лет, однако первые симптомы могут возникать в более раннем возрасте [9]. Несмотря на доказанное относительное преобладание Идеопатической ЛАГ, частота встречаемости Наследственной формы и ЛАГ связанной с другими заболеваниями, остается неизвестной. Считается что Идеопатическая ЛАГ встречается по крайней мере в 40% всех случаев Легочной Артериальной Гипертензии, в то же время как Ассоциированная с другими заболеваниями ЛАГ составляет большинство в оставшихся 60% случаев, однако точное количество неизвестно [10].

ЛАГ встречающаяся у новорожденных известна как (Persistent Pulmonary hypertension of New Born – PPHN) Персистирующая ЛАГ новорожденных и развивается после того как не происходит нормального снижения тонуса артерий легких после рождения. Тяжелые случаи Персистирующей ЛАГ новорожденных встречаются в 0,2% от всех жизнеспособных рождений, некоторое повышение легочного артериального давления осложняет течение дыхательной недостаточности у детей у более чем 10% случаев развившейся ДН. [11]

Из-за неспецифического характера симптомов Легочной Артериальной Гипертензии – ЛАГ, к сожалению, диагностируется чаще, когда пациенты достигли уже поздних стадий развития заболевания, осложненного тяжелой сердечной недостаточностью (III и IV функциональный класс Недостаточности Кровообращения по ВОЗ) [10]

Литература

  1. Peacock, A.J., Murphy, N.F., McMurray, J.J., Caballero, L., and Stewart, S. (2007). An epidemiological study of pulmonary arterial hypertension. The European respiratory journal : official journal of the European Society for Clinical Respiratory Physiology 30, 104-109.
  2. Sitbon, O., Lascoux-Combe, C., Delfraissy, J.F., Yeni, P.G., Raffi, F., De Zuttere, D., Gressin, V., Clerson, P., Sereni, D., and Simonneau, G. (2008). Prevalence of HIV-related pulmonary arterial hypertension in the current antiretroviral therapy era. American journal of respiratory and critical care medicine 177, 108-113.
  3. Hachulla, E., Gressin, V., Guillevin, L., Carpentier, P., Diot, E., Sibilia, J., Kahan, A., Cabane, J., Frances, C., Launay, D., et al. (2005). Early detection of pulmonary arterial hypertension in systemic sclerosis: a French nationwide prospective multicenter study. Arthritis and rheumatism 52, 3792-3800.
  4. Mukerjee, D., St George, D., Coleiro, B., Knight, C., Denton, C.P., Davar, J., Black, C.M., and Coghlan, J.G. (2003). Prevalence and outcome in systemic sclerosis associated pulmonary arterial hypertension: application of a registry approach. Annals of the rheumatic diseases 62, 1088-1093.
  5. Machado, R.F., and Gladwin, M.T. (2010). Pulmonary hypertension in hemolytic disorders: pulmonary vascular disease: the global perspective. Chest 137, 30S-38S.
  6. Fonseca, G.H., Souza, R., Salemi, V.M., Jardim, C.V., and Gualandro, S.F. (2012). Pulmonary hypertension diagnosed by right heart catheterisation in sickle cell disease. The European respiratory journal : official journal of the European Society for Clinical Respiratory Physiology 39, 112-118.
  7. Gaine, S.P., and Rubin, L.J. (1998). Primary pulmonary hypertension. Lancet 352, 719-725.
  8. Badesch, D.B., Raskob, G.E., Elliott, C.G., Krichman, A.M., Farber, H.W., Frost, A.E., Barst, R.J., Benza, R.L., Liou, T.G., Turner, M., et al. (2010). Pulmonary arterial hypertension: baseline characteristics from the REVEAL Registry. Chest 137, 376-387.
  9. Frost, A.E., Badesch, D.B., Barst, R.J., Benza, R.L., Elliott, C.G., Farber, H.W., Krichman, A., Liou, T.G., Raskob, G.E., Wason, P., et al. (2011). The changing picture of patients with pulmonary arterial hypertension in the United States: how REVEAL differs from historic and non-US Contemporary Registries. Chest 139, 128-137.
  10. Humbert, M., Sitbon, O., Chaouat, A., Bertocchi, M., Habib, G., Gressin, V., Yaici, A., Weitzenblum, E., Cordier, J.F., Chabot, F., et al. (2006). Pulmonary arterial hypertension in France: results from a national registry. American journal of respiratory and critical care medicine 173, 1023-1030.
  11. Steinhorn, R.H. (2010). Neonatal pulmonary hypertension. Pediatric critical care medicine : a journal of the Society of Critical Care Medicine and the World Federation of Pediatric Intensive and Critical Care Societies 11, S79-84.


Назад в раздел