Заметили ошибку?
Кодекс поведения (HONcode) для медицинских WEB-сайтов
WEB-сайт разделяет «Кодекс поведения (HONcode) для меди-
цинских WEB-сайтов» The Health on the Net Foundation и планиру-
ет проведение аккредитации и получение HONcode сертификата.


Легочная Артериальная Гипертензия (Pulmonary Arterial Hypertension – PAH)

Определение Легочной Артериальной Гипертензии (ЛАГ) –  прогрессирующее заболевание, вызванное сужением и утолщением/спазмом лёгочных артериол и мелких артерий, являющихся продолжением крупных сосудов малого круга. По определению ЛАГ это состояние, характеризующееся повышением среднего давления в Лёгочной артерии выше ≥ 25 мм. Hg. в покое, а также снижением давления заклинивания ≤ 15 мм. Hg. [1-3]. По мере развития ЛАГ, кровоток через легочные артерии снижается, что приводит к перегрузке и расширению правых отделов сердца, в результате повышения давления в лёгочных артериях. Также снижение объёма крови, прокачиваемого в единицу времени через малый круг приводит к неполному заполнению левых отделов сердца и, следовательно, к снижению системного артериального давления. Все это обуславливает такие симптомы Легочной артериальной Гипертензии как одышка, усталость, слабость, обмороки, стенокардия и накопление жидкости в брюшной полости. [2, 3]

ЛАГ – это заболевание, которое поражает преимущественно малые легочные артерии (артериолы), которое приводит к прогрессирующему повышению сосудистого сопротивления кровотоку в лёгких (Complaince), повышению давления в Лёгочной Артерии и Правожелудочковой Недостаточности. Существует несколько форм ЛАГ, включающих Первичную Лёгочную Артериальную Гипертензию (ПЛАГ), ЛАГ ассоциированную с различными заболеваниями или патологическими процессами, включающими системные заболевания соединительной ткани, врожденные пороки сердца, ВИЧ-инфекцию и серповидноклеточную анемию. Определение Легочной Артериальной Гипертензии с гемодинамической позиции.

lag.png

Рисунок 1 – Гистопатологические изменения про Легочной Артериальной Гипертензии – (щелкните, чтобы увеличить)

Увеличение сопротивления кровотоку сосудов малого круга, которое наблюдается при ЛАГ связано со следующими прогрессирующими изменениями в легочных сосудах:

  • Вазоконстрикция
  • Обструктивная перестройка лёгочных сосудов (ремоделирование), вследствии пролиферации различных слоев стенок (гладкомышечные клетки, эндотелий)
  • Воспалительные изменения
  • Микротромбоз (in situ)
    • Наиболее значимым гистологическим изменением при Легочной Артериальной Гипертензии является утолщение всех 3-х слоев сосудистой стенки легочных артериол (интима, средний слой (мышечный) и адвентициальны (наружный)), выстилающих кровеносные сосуды, которые из-за протекающих в них патологических процессов, становятся гипертрофированными. Другими патолологическими изменениями считается повреждение шунтирующих запирательных артериол, которые расширяются гидростатическим давлением и формируют постоянный сброс неоксигенированной крови в посткапиллярные венулы, что снижает давление в легочной артерии и степень оксигенации крови. В них также развиваются классические гистологические признаки ЛАГ – фокальная пролиферация эндотелиальных и гладкомышечных клеток, а также развивается тромбоз in situ.

      Другие редкие поражения сосудов

      Болезнь Ослера Рандю-Вебера

      1. Badesch, D.B., Champion, H.C., Sanchez, M.A., Hoeper, M.M., Loyd, J.E., Manes, A., McGoon, M., Naeije, R., Olschewski, H., Oudiz, R.J., et al. (2009). Diagnosis and assessment of pulmonary arterial hypertension. Journal of the American College of Cardiology 54, S55-66.
      2. Galie, N., Hoeper, M.M., Humbert, M., Torbicki, A., Vachiery, J.L., Barbera, J.A., Beghetti, M., Corris, P., Gaine, S., Gibbs, J.S., et al. (2009). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS), endorsed by the International Society of Heart and Lung Transplantation (ISHLT). European heart journal 30, 2493-2537.
      3. Galie, N., Hoeper, M.M., Humbert, M., Torbicki, A., Vachiery, J.L., Barbera, J.A., Beghetti, M., Corris, P., Gaine, S., Gibbs, J.S., et al. (2009). Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension. The European respiratory journal : official journal of the European Society for Clinical Respiratory Physiology 34, 1219-1263.


Назад в раздел